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「藍色橡皮泡痣綜合症」腸胃生瘤難切除 2009-7-3

發病率約為幾十萬分之一

全身長滿一粒粒藍痣可能是患上了藍色橡皮泡痣綜合症。患者的皮膚、胃部及大小腸,可長出數百粒藍紫色的表皮血管瘤,難以治療,三年前便有一名約20歲患者,胃部、大小腸內長有逾20粒血管瘤,部份大至5毫米,更破損流血,導致嚴重貧血,一般輸血及藥物治療也無用,最後需利用氬離子凝固術將血管瘤消融方可止血。

中大上消化道外科主任吳國偉指,藍色橡皮泡痣綜合症(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)屬遺傳病,成因不明,患者出生時並未有明顯症狀,但隨着年齡增長,患者的表皮層血管會不正常生長,引致血管瘤,由於病變的血管為靜脈,故血管瘤多呈藍色。吳國偉指,表皮不只限於皮膚,患者口腔、食道、胃及大小腸都屬於表面,同樣會長出大大小小的血管瘤,一旦擦損更會引致出血。他表示,血管瘤數目因人而異,由數十粒至數百粒不等,若患者消化道內長有大量表皮血管瘤而又破損出血,或會引致腸胃出血,甚至嚴重貧血,一旦未能止血,更會危害生命。

藍色橡皮泡痣綜合症發病率約為幾十萬分之一。近年曾有一名約20歲女患者,出生時頸、背及四肢等多個地方已長有藍紫色粒粒,14歲時出現貧血,血紅素水平只得個位數字,進一步檢查發現,她的上消化道未有出血,但大便隱血測試呈陽性,內窺鏡檢查發現十二指腸位置有4粒直徑約5毫米的血管瘤,當時只能接受輸血及口服鐵質補充劑治療,患者病情一直穩定。但她於04年出現嚴重貧血,內窺鏡檢查發現胃部有4粒血管瘤,大腸內窺鏡則顯示直腸至結腸壁均有逾20粒血管瘤,最大一粒的直徑約為2.5厘米,估計是血管瘤破損流血,引致貧血,於是以利用氬離子凝固術(Argon Plasma Coagulator)將血管瘤消融才能有效止血,貧血不藥而癒。

吳國偉指,以往可利用內窺鏡技術切除部份消化道內的血管瘤,但可引致流血,部份血管瘤則在內窺鏡難以到達的地方,或需將該段腸臟切除。現時則可以氣囊小腸鏡深入小腸,射入高速氬氣,電流經氬離子到達並消融血管瘤,儀器毋須直接接觸血管瘤,免穿腸風險,復發率也較低。

《蘋果日報》

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