行路氣喘體力變差,或患罕見栓塞性
2021-12-29

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  • 心血管/四高
  • 服用刺激劑改善病情 6年存活率可達80%

    走路時氣喘或體力變差,可能是患上罕見病慢性血栓栓塞性肺高壓的先兆。有專科醫生表示,患病初期症狀與上呼吸道感染相似,且無特別病徵,平均要花1年才能斷症,若未有接受適當治療,5年存活率低至10%,現時除了做手術外,可服用刺激劑改善運動力及病情,有研究顯示6年存活率可達80%。

    心臟科專科醫生黃加霖表示,栓塞性肺高壓屬其中一類肺高壓,患者因肺動脈管腔內形成血栓及纖維性狹窄,導致肺動脈阻塞,而隨著血管栓塞後的變化,其肺血管壓力會慢慢增加,呼吸困難的症狀會愈來愈嚴重,甚至引發右心衰竭而死亡。目前醫學界認為,栓塞性肺高壓成因與肺部大血管的栓塞有關,急性肺栓塞是誘發栓塞性肺高壓的常見成因,佔所有病例中約75%。

    他表示,一般發病年齡較年長,初期最常見的症狀是體力變差、疲倦、呼吸困難,及後隨著病情惡化,會感到胸部不適、昏厥、咳血、頭暈或下肢水腫等,其後患者的右心室搏動會愈趨明顯、三尖瓣或肺動脈瓣閉鎖不全、心雜音或肝腫大等,若未接受適當治療,5年存活率或低至10%。

    黃醫生直言,由於患病初期無特定病徵,平均每名患者需花超過12個月才能確診,「我們有時會遇到出現懷疑病徵數年、甚至10年的患者,才能得到正確的診斷。」他指,肺動脈內膜切除手術(PEA)是現時首選的治療方法,惟患者若血栓塞位置或病情影響,未必可承受開胸手術,則無法施手術。

    他又稱,近年研製出的sGC刺激劑,可為無法施手術及術後復發的患者帶來改善,有研究顯示服藥後,患者的運動能力持續改善達2年,1年及2年的存活率分別為97%及93%,6年存活率亦達80%《晴報》

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